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“出生缺陷是指婴儿出生前发生的身体结构、功能或代谢异常，是导致早期流产、死胎、婴幼儿死亡和先天残疾的主要原因。”华大基因首席执行官赵立见介绍，目前已知的出生缺陷至少有8000—10000种，常见的有先天性心脏病、神经管畸形、唐氏综合征、杜氏肌营养不良、多指（趾）、唇裂、苯丙酮尿症、地中海贫血和耳聋等。

“绝大多数出生缺陷缺乏有效的治疗手段8188www威尼斯，一些重大出生缺陷往往伴随患儿一生，常需终生治疗，不仅严重影响患者的生命质量，也给家庭和社会带来沉重的经济负担和精神压力。”赵立见介绍，即使小部分出生缺陷有药可医，治疗费用往往也是天价。以脊髓性肌肉萎缩症（简称sma）为例，这是一种常染色体隐性遗传疾病，患儿早期常表现为肌无力、肌萎缩，进而发展到吞咽无力、呼吸困难，致残致死率高。sma总体发病率约为1/10000—1/6000，但人群携带率高达约1/50。2019年，首个能治疗sma的药物诺西那生钠注射液在中国正式上市，但一针价格高达70万元；2021年，经过八轮医保谈判，诺西那生钠最终以每针3.3万元的价格进入医保，极大减轻了家庭经济负担，但这类患儿仍需终身用药。“因此，将出生缺陷防控关口前移，探索建立出生缺陷防治新模式，大力推广适宜先进技术，是减少出生缺陷发生、提高出生人口素质的重要保障。”他说。

减少出生缺陷，关键在于预防。中国历来高度重视出生缺陷防治工作。近年来，我国将防治出生缺陷纳入《“健康中国2030”规划纲要》8188www威尼斯，印发《全国出生缺陷综合防治方案》《出生缺陷防治能力提升计划（2023—2027年）》等文件；国家卫生健康委会同相关部门积极推进出生缺陷综合防治8188www威尼斯，特别是推进出生缺陷防治服务的均等化，建立起覆盖全链条的出生缺陷三级防治体系——

“其实，70%的出生缺陷疾病，在孩子刚出生时无法通过肉眼看出明显异常，需要通过专业的医疗仪器检查才能诊断。”赵立见介绍，如遗传性耳聋，一些孩子的听力损失在出生后没有立即表现出来，后面会发生渐进性的听力损失，甚至接触某些特定药物后出现耳聋。如果在新生儿出生后尽早检测，及时采取干预措施，就有机会避免孩子后期听力出现不可逆的损害。

产前筛查是预防和减少出生缺陷的一道重要防线。“近年来，出生缺陷产前筛查在生化筛查和超声筛查的基础上逐步拓展至基因筛查。其中，以无创产前基因检测为代表的基因检测发挥着重要作用。”赵立见介绍，一些遗传性疾病往往在孕中、孕晚期甚至出生后才有所表现，仅通过常规检查手段远远不够，有可能导致错过最有效的干预时期。对于这类疾病，基因检测可以在孕前或孕早期，识别出父母是否携带导致遗传病的基因突变，或胎儿是否存在基因或染色体异常，能够及早发现潜在的出生缺陷风险，从而为准父母提供科学信息做出知情决策或准备相应的治疗方案。

“无创产前基因检测8188www威尼斯，指应用高通量测序技术，检测孕期母体外周血中的胎儿游离dna片段，从而评估胎儿罹患常见染色体非整倍体疾病的风险，如唐氏综合征（21三体综合征）、爱德华综合征（18三体综合征）、帕套综合征（13三体综合征）等。”赵立见介绍，这项筛查技术只需抽1管孕妈妈的血就可进行检测，能有效规避羊水穿刺带来的风险，安全性更高。近年来，国内外临床指南与专家共识均认为无创产前基因检测应当作为不同年龄孕妇染色体非整倍体筛查的一线方法。

当前，无论是传统的血清学筛查，还是无创产前基因检测，都是作为产前筛查手段8188www威尼斯，不能作为确诊依据。如果筛查结果提示高风险或存在其他异常情况，孕妇应进一步进行产前诊断以明确胎儿是否患有染色体异常疾病。“华大基因无创产前基因检测技术对导致唐氏综合征的21号染色体三体检测灵敏度可达99%以上，相比传统血清学筛查70%左右的检出率，基因检测有很大的优势。”赵立见说，另一方面，无创产前基因检测阳性预测值也显著高于传统血清学筛查，极大可能地减少了假阳性的发生8188www威尼斯，从而进一步减少了不必要的羊水穿刺数量，有助于降低孕妇不良孕产结局风险，缓解临床产前诊断资源压力。

“在当地最新调研中，很难找到3岁以下的唐氏综合征患儿，这直观体现了河北在唐氏综合征防控方面取得的显著成果。”赵立见表示，这一成果离不开基因科技创新转化及大人群筛查模式的优势。2019年前，河北省无创产前基因检测的价格每例在2400元左右，而政府民生工程实施后，到2024年这一项目仅需345元/例，且由政府集采，百姓免费。一项卫生经济学效果评估显示，该项目总体成本效益比高达1∶16.21，即政府投入1元，可节约社会支出16.21元，项目卫生经济学效益显著。

“随着高通量测序技术的飞速发展，基因检测技术一次检测多种类型出生缺陷疾病已成为可能，但生命体太复杂了，仍然有很多难题等待我们去攻克。”赵立见表示，由于基因相关疾病种类繁多、机制复杂，很多罕见及遗传病仍面临诊断困难的局面，尤其在产前特殊阶段，检测的窗口期往往只有几个月，而且能观测到的表型十分有限，这增加了产前检测、诊断的难度和风险。

在开展相关基因检测时，首先需要获得受检者的知情同意。“这确保了受检者既能充分了解一项检测技术能够帮助探寻、解决哪些健康隐患和遗传风险，同时也清晰认识到每一项技术都存在一定的局限性，它们并非万能的ag尊龙凯时的解决方案，无法完全避免所有的风险。”赵立见表示，不能因此而放弃拥抱新技术，因为这将会让许多家庭错失提前预防、及时干预的机会。为此，还需要向公众普及基因科技相关知识，提高公众对基因检测的认识和理解。

赵立见介绍，围绕出生缺陷三级防控体系8188www威尼斯，华大基因在持续完善以高通量测序为基础的“五前”（即覆盖婚前、孕前、产前、新生儿和儿童成长阶段）母婴健康管理产品体系。以孕前阶段为例，华大基因的单基因携带者筛查项目可以一次性为有生育计划的夫妇同时筛查包括地中海贫血和脊髓性萎缩症在内的上百种甚至上千种致病性明确的单基因隐性遗传病，以评估个体携带致病基因变异的风险。

“看起来健康的父母也有可能生出有遗传病的孩子，这些遗传病通常为单基因遗传病。”赵立见介绍，单基因遗传病是指由单个致病基因变异导致的遗传病，单基因遗传病在人群中发病率不高，但携带率较高。以常染色体隐性遗传病为例，携带致病基因并不可怕，可怕的是夫妻双方恰巧携带同一个致病基因，在未经干预的情况下，这样的夫妇生下来的孩子有25%的概率罹患相关遗传病。因此，备孕夫妇应提前进行单基因遗传病携带者筛查，如果发现存在相关疾病生育风险，可通过遗传咨询结合必要的产前诊断或采取辅助生殖技术进行干预，从源头大幅降低相关出生缺陷疾病的发生率。

数据显示，我国出生缺陷防控网络不断健全。截至目前，全国婚前检查机构、孕前检查机构超过3000家，产前筛查机构超过4000家，产前诊断机构超过500家，新生儿疾病筛查中心259家，所有区县均设置新生儿遗传代谢病筛查采血机构……经过持续努力，我国出生缺陷防治工作成效明显。与5年前相比，全国因出生缺陷导致的婴儿死亡率、5岁以下儿童死亡率均降低30%以上，神经管缺陷、唐氏综合征等严重致残的出生缺陷疾病发生率降低23%。

“基因科技的发展经历了从‘探索未知’到‘惠及人人’的过程，已经从实验室走进了人们的生活。我们将通过持续创新技术，降低技术转化应用成本，同时不断拓展服务范围，让更多人享受更普惠、更便捷的检测服务。”赵立见表示，依托基因检测技术的普及和全社会的共同努力，未来天下无“唐”（唐氏综合征）、天下无“聋”（遗传性耳聋）和天下无“贫”（地中海贫血）等愿景必将实现。

【多元】

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中新网海南文昌9月12日电 (记者 符宇群)超强台风“摩羯”在海南文昌登陆对我国首个商业航天发射场——海南商业航天发射场造成一定损失。目前，海南商业航天发射场一号发射工位、二号发射工位主体结构无任何受损，海南国际商业航天发射有限公司(下称“海南商发”)争分夺秒开展灾后复产复工，场区内恢复情况良好，正协调启动首发合练工作。

【互动】

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中新网广州9月11日电 (记者 方伟彬)广东省公安厅11日发布消息称，根据全国公安机关夏夜治安巡查宣防集中统一行动安排，9月7日至10日，每日19时至次日凌晨2时，广东公安机关组织开展夏夜治安巡查宣防第三次集中统一行动，严厉打击突出违法犯罪，强化巡查宣防各项措施，深入排查化解各类风险隐患8188www威尼斯，全力守护夏夜平安。

通报称，广东各地公安机关根据辖区社会治安及夜间街面警情规律特点，紧盯夜间经济发达、人员聚集等重点场所，落实点、线、面、圈层全覆盖的巡逻防控运行机制，科学规划“必巡线”和“必巡点”，综合采取步巡、车巡、无人机巡、视频巡等“多巡合一”模式，将警力精准投放至街面警情高发区域、部位、时段8188www威尼斯，持续提升街面见警率、精准率和管事率。

此外，广东广大民警、辅警和群防群治力量将宣防教育贯穿行动全过程，聚焦易受侵害的群体，深入夜市、店铺、校园等场所部位，全力开展防电诈、防盗窃、防溺水、防火灾、拒酒驾、拒赌毒等针对性宣传教育，切实提高群众安全防范意识和自我保护意识。行动期间，共设置宣防点6721个，发放宣传资料971.1万份。(完)

【极速】

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随着网购的普及，收发快递成为我们日常生活的重要组成部分。因商品货物投递过程中毁损、灭失而引发的损失赔偿争议也日益增多。为降低运输风险、及时解决事故发生后的赔偿问题，快递公司一般会通过提示消费者为较为贵重物品购买保价险的方式来加以应对。然而，未保价的贵重物品在快递途中被损坏，毁损责任该如何认定？寄件人、收件人和快递承揽方在合同履行过程中需尽到的注意义务又有哪些？日前，新京报记者从北京市东城区人民法院获悉了一起相关案件。名牌包退回商家过程中出现损坏王女士在网上购买了某品牌双肩包一个，实付价格4200元。收货后感觉不合适，王女士适用“七天无理由退货”条款，将货品经由某快递公司退回。不料，商家收货时发现，商品外包装破损，且双肩包肩带出现划痕，故以“影响二次销售”为由拒收退回，并拒绝退货退款。王女士起诉商家要求退货退款，但其诉求未得到法院支持。王女士认为8188www威尼斯，名牌包的损坏系快递公司运输原因导致，其损失应该由快递公司负责赔偿，在协商赔偿未果后，王女士把快递公司诉至北京市东城区人民法院。庭审中，快递公司表示，公司日常揽收投递包裹数量庞大，揽收人员收件时的义务仅为对包裹类型进行核实和对外观进行简单查看，至于投递物品是否存在毁损瑕疵并不在揽收人员检查范围之内，涉案双肩包损坏部位较为隐蔽，无法确认就是在邮递途中损毁，难以推定公司方负有赔偿责任；且寄件人未对其所称的贵重物品包裹进行保价，快递公司对一般揽收件并不会像对待保价揽收件那样，尽到较多的注意义务。退一步讲，即使货物毁损是在公司运输过程中发生，依据运输合同约定，公司最高也只能按照运费的7倍予以赔偿。案件审理中，法官对邮递全程经过进行细致调查后发现，商家发货视频中，该名牌包首次寄出时肩带处并无划痕、完好无损，且双肩包外依次有防尘袋、硬纸盒及防水快递袋三层包装。但首次退货后商家验货视频则显示，退货包裹外包装的快递袋及背包防尘袋都在运输途中被刺破，且破损位置、长度与背包划痕均能一一对应8188www威尼斯，由此可以认定包裹系在运输途中损坏8188www威尼斯，快递公司对名牌包的毁损应当负有责任。法官同时发现，该退货商品寄出时8188www威尼斯，王女士并未按照发货时的包装标准对该名牌包进行三层包装，而是遗漏了原硬纸盒包装。其未能按原标准对名牌包进行妥善包裹，也是货物受到明显毁损的原因之一。此外，王女士并未向揽件人明确告知该投递物品系贵重商品，亦未对该快递进行保价。因此王女士对商品的毁损存在一定过错，也应当承担相应的责任。经承办法官主持调解，双方在庭审中协商确定了商品的实际折损价值，并依据各自过错程度进行了分责，最终快递公司承担了相应赔偿责任，双方达成和解。法官：消费者在投寄快递时应提高风险意识在快递服务过程中，当快递物品未进行保价而发生毁损时，赔偿标准应如何确定？应当适用快递限额赔偿责任标准，还是应当适用快递物品的实际价值标准？保价条款和限额赔偿责任条款虽然是快递企业限制其责任的格式条款，但亦是数以亿计的邮寄服务合同的交易规则，如未违反法律和行政法规的强制性规定，一般应认定该条款约定有效。事实上8188www威尼斯，对一般快递物品在出现意外时适用限额赔偿标准，对贵重快递物品按照保价进行赔偿，也已经成为快递市场多年来的交易惯例。同时，如果快递企业在投递过程中存在故意或重大过失导致货物毁损损失的情况，仍适用该限额赔偿规则确定赔偿额度，则显失公平，容易引发道德风险，这时就应当根据民法典第六条（公平原则）、第五百零六条（合同中的无效免责条款）之规定，根据公平原则认定损失。法官提示，消费者在投寄快递时应提高风险意识，在下单前仔细阅读快递契约条款。寄出包裹时，应当对物品进行妥善包装，尤其是退回网购商品时，务必确保原包装完整。如物品价值较高，需主动向快递揽件人告知，并进行保价，并保留好所寄物品完好的相关证据及寄件单据，如遇物品毁损，及时依法维护自身权益。在收件时应及时验收包裹，如存在破损、少件等情况，需第一时间拍照录像留存，并拒签包裹，联系沟通过程，注意保存好第一手证据。如网购生鲜产品，应在时限内及时验货，避免因自身原因导致退货流程难以正常启动。快递公司在揽件时应尽到风险提示义务，将有关赔偿的规定在快递运单条款中予以突出提示；收寄件时需提醒用户对贵重物品进行保价；货物包装不当、投递过程中存在较高破损风险时，应当退寄件人及时补正；当快件发生损毁、丢失等问题时8188www威尼斯，不应消极等待，应主动联系寄件人协商解决。新京报记者 慕宏举 通讯员 吴董超 冯晓光编辑 刘倩 校对 杨利

2024年9月10日，新疆出入境边防检查总站阿勒泰边境管理支队禾木边境派出所组织民警组建“巡边护牧小分队”，为转场牧民提供各类应急补给、拆搭毡房、驱赶牲畜等服务，分段全程护航牧民秋季转场，确保牧民、牲畜秋季转场期间的平安顺利。李铭骥摄（人民图片网）

党的十八大以来，党中央把粮食安全作为治国理政的头等大事来抓，提出国家粮食安全新战略，实行粮食安全党政同责。我国粮食生产开创新局面，连续9年稳定在1.3万亿斤以上。数据显示，粮食总产量由1949年的2264亿斤增加到2023年的13908亿斤，增长5.1倍；2023年人均粮食产量493公斤，不仅超出世界平均水平8188www威尼斯，也高于国际公认的400公斤粮食安全线。

粮食安全不仅是数量上的8188www威尼斯，更是质量上的。我国着力解决农业发展中的深层次问题，顺应人民群众对美好生活的新需求，切实把粮食种植结构调活调优。粮食生产从粗放式追求数量为主逐步向质效并重转变，特别是党的十八大以来，粮食生产走向高质量发展道路。近年来，我国大力培育和推广优良品种，取得了节水抗旱小麦、超级稻等一批重大标志性成果。

从5亿人吃不饱到14亿多人吃得好，中国向世界讲述着这片土地上发生的传奇故事：用不到世界9%的耕地、6%的淡水养活了世界近20%的人口。事实胜于雄辩，中国用举世瞩目的成就有力回答了“谁来养活中国”的疑问。在人多地少水缺的发展中国家，粮食生产屡获丰收，证明国家重农抓粮的政策方向是正确的，体现了中国特色粮食安全之路的道路自信。

中国社会科学院农村发展研究所研究员、中国林牧渔业经济学会秘书长刘长全说8188www威尼斯，我国居民膳食呈现多元化趋势。树立大食物观，不仅要在耕地上做文章，还要面向整个国土空间要食物，这为林牧渔业发展提供了广阔前景。在农林牧渔业总产值中，林牧渔业比重占到近一半。丰富多样的畜产品、水产品、林业食品是保障农产品供给的组成部分。

畜产更加多样。改革开放后，特别是1985年国家放开猪肉、蛋、牛奶等畜产品价格后，畜产品产量不断攀升。党的十八大以来，畜牧业现代化、规模化进程加快。随着居民消费越来越趋向于健康化多元化，肉类生产结构不断调整优化。1985年到2023年，猪肉占肉类总产量比重由85.9%下降到59.4%，牛羊肉比重由5.5%上升到13.2%，禽肉由8.3%上升到26.3%。

水产更加健康。我国确立了“以养殖为主”的渔业发展方针，水产品产量从1989年起稳居世界首位。2023年，我国水产品总产量达到7116万吨，比1949年增长157倍，年均增长7.1%。党的十八大以来，渔业加快转型升级。稻鱼综合种养、多营养层级立体养殖等生态养殖模式不断推广，休禁渔制度进一步调整完善，“伏季休渔”“十年禁渔”“增殖放流”“海洋牧场”等各项措施的实施8188www威尼斯，推动渔业高质量发展。

看绿色。我国深入推进农业绿色发展，这不仅反映在农业绿色发展指数的增长上，还体现在耕地质量保护、水资源利用效率提高和生物资源保护等方面。华中农业大学农业绿色低碳发展实验室主任何可表示，通过不断推进农业资源高效利用和生态环境保护，中国正逐步构建一个可持续的农业发展新模型，为全球农业绿色发展贡献中国智慧。

看科技。超级杂交稻、紧凑型玉米、无人植保机、果菜收获机……泱泱大国的农田里，亿万农民以科技为笔8188www威尼斯，不断书写农业新篇。新中国成立以来，农业科技取得长足进步。党的十八大以来，农业创新能力显著增强。2023年，全国农业科技进步贡献率63.2%，农业科技整体水平跨入世界第一方阵。近年来，新一代信息技术与农业深度融合8188www威尼斯，科技兴农成为现代农业的主旋律。

看农田。良田是农产品生产的基础，也是农业永续发展的关键。党的十八大以来，国家持续推进高标准农田建设，统筹推进灌溉水源保障和灌区建设改造，农业生产条件明显增强，农业基础更加稳固。截至2023年底，全国已累计建成高标准农田10亿亩以上，完成10.58亿亩粮食生产功能区和重要农产品生产保护区划定任务。

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我不知道我怎么过去没有这个软件。

游戏的难度很平衡，不会太容易也不会太难。

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